目的 观察18例结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理特征并结合文献探讨其病理诊断以提高病理医生及临床医生对此病的认识。方法 收集2013年8月至2019年12月昆明医科大学第一附属医院病理科18例结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料，描述病例的显微镜下特点，并对所有病例进行CD68、S-100及CD1a蛋白免疫组化染色。结果 RDD可以发生于人体大部分器官且均为首发部位。显微镜下可见由组织细胞和混合性炎症细胞组成交替分布的淡染带和深染带，伴有特征性的窦组织细胞（Rosai-Dorfman细胞）增生；免疫组化染色组织细胞均弥漫强阳性表达S-100、CD68，不表达CD1a。经过后期电话随访所有患者均健在且无复发。结论 结外RDD的发生与性别无关，所有年龄段均可发病，全身上下所有系统均可发生，病理学诊断依据其典型的显微镜下特征及免疫组织化学结果，手术切除可治愈。