目的:分析儿童耳鼻咽喉头颈部恶性肿瘤的临床特点、治疗方式及预后情况，以期提高该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析2014—2020年在昆明市儿童医院和昆明医科大学第一附属医院住院治疗、最终病理确诊为头颈部恶性实体肿瘤的患儿91例，按照性别、年龄、部位、病理类型、治疗方法等进行统计分析。结果:91例患儿的主要临床表现以面颈部肿块为主，其他有鼻塞、吞咽不适、持续间断发热等。CT和MRI检查示肿瘤直径大小1.2 cm×2.0 cm～5.0 cm×12.0 cm,平均2.8 cm×3.2 cm,远处转移19例。最主要的组织来源是软组织（56例）和上皮组织（35例）。共6种病理类型，最常见的是肉瘤（41例）,其次分别为神经母细胞瘤（15例）、乳头状癌（14例）,鳞状细胞癌（10例）、黏液表皮样癌（8例）和腺癌（3例）。根据组织来源分类，对性别、病理类型进行统计分析，结果显示性别和病理类型的差异均有统计学意义（P＜0.01）。结论:儿童耳鼻咽喉头颈恶性肿瘤发病年龄、原发部位、组织来源和病理类型有其自身特性，应对其综合评估，多学科联合治疗。