目的 探讨婴儿胸壁错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该少见病变的认识.方法 收集北京儿童医院2005年1月至2017年11月间5例婴儿胸壁错构瘤的临床资料、病理组织学特征和免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 5例患者手术时年龄7个月8天至1岁8个月,但患儿均为生后即发现胸壁包块,男女比为4:1,右侧与左侧比为4:1,其中3例为单侧单发病变,2例为单侧多发病变.CT显示肋骨膨胀性及筛网样改变,其内见钙化及骨化.5例患儿均采取手术完整切除的治疗方案.送检病理标本最大径3～11 cm,囊实相间,囊腔内见凝血或血液.镜下实性区为软骨、编织骨、梭形纤维母细胞及胶原纤维各种成分不同比例的混合,可见软骨内成骨,囊性区为继发性动脉瘤样骨囊肿成分,部分病例局灶见蓝染黏液.免疫组织化学染色提示病变内各成分来源,但对诊断意义较小.结论 婴儿胸壁错构瘤是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理学特点,预后良好.