目的 探讨先天性感音神经性耳聋(SNHL)与听力正常儿童耳蜗关键性骨性结构定量参数值的差异及其意义.方法 收集0～9岁行颞骨HRCT扫描346例(692耳)肉眼诊断内耳骨性结构正常的SNHL及283例(566耳)听力正常头部患儿的图像,横断面测量蜗神经管高度(LBCNC)及宽度(WCNC)、水平半规管骨岛面积(LSCC-ABI),冠状面测量耳蜗高度(CH).配对t检验比较实验及对照组LBCNC、WCNC、LSCC-ABI、CH测量值差异,ROC曲线确定各测量值异常的诊断阈值,有序Logistic回归分析轻微内耳畸形SNHL患儿耳聋严重程度的影响因素,单因素方差分析比较不同程度耳聋患者LBCNC、WBCNC、ABI、CH测量值差异.、结果 SNHL组(实验组)LBCNC[(0.56±0.16)mm]、WCNC[(1.71±0.26)mm]、LSCC-ABI[(11.25±1.30)mm]、CH[(4.90±0.43)mm]除LSCC-ABI(P>0.05)外,均小于听力正常组(对照组)(P均<0.05);LBCNC、WBCNC、CH诊断SNHL的诊断效能曲线下面积均大于0.9,诊断阈值分别为0.47mm,1.57 mm,4.32 mm,特异性分别为97％,99％,98％.有序Logistic回归分析显示轻微内耳畸形SNHL患儿随LBCNC、WBCNC、CH测量值减小耳聋严重程度增加,中-重度{LBCNC[(0.67±0.16)mm]、WCNC[(1.99±0.15)mm]、CH[(5.22±0.11)mm]}、重度{LBCNC[(0.57±0.62)mm]、WCNC[(1.71±0.07)mm]、CH[(4.84±0.29)mm]}、全聋{LBCNC[(0.43±0.12)mm]、WCNC[(1.41±0.07)mm]、CH[(4.31±0.19)mm]}患儿LBCNC、WBCNC、CH值各组间比较差异均有统计学意义(P均<0.05).结论 HRCT内耳LBCNC、WCNC、CH测量值可定量评估部分肉眼观察显示骨性结构正常的内耳畸形,且为SNHL耳聋严重程度判断提供有价值信息.