横纹肌样胶质母细胞瘤十分罕见,现报道1例如下. 1 病例 男,15 岁,因"头痛4 d,伴发作性肢体抽搐1次"于2015年8月9日入院. 患者4 d前无明显诱因出现持续性右侧额颞部疼痛,呈钝痛,不伴呕吐,尚能忍受. 2d前突发四肢不自主抽搐1 次,伴有双眼向上凝视,牙关紧闭,呼之不应,持续约2~3 min 后自行缓解. 既往史无特殊. 神经系统检查无阳性体征. 头颅 CT示右额叶见一囊实性不规则病灶,边缘欠清,密度不均,其内可见点结状钙化,周围可见片状水肿,增强病灶呈明显不均匀强化,右侧侧脑室稍受压、移位,中线结构稍左偏(图1). 头颅MRI示右侧额叶见一团块状的占位性病变,边缘不清楚,呈不均匀稍长T1、T2 信号表现,DWI 呈混杂信号,其内可见片状长T1、T2 信号囊变坏死灶,周围可见片状稍长T1、T2 水肿带,局部脑沟变浅,右侧侧脑室轻度变形移位,中线结构稍左偏;增强扫描后肿瘤呈不规则明显环形强化,周围水肿不强化,大小3.4 cm ×4.0 cm ×4.0 cm(图2).术前诊断:右额叶占位病变,胶质瘤可能. 2015 年8 月14 日行右侧额叶占位切除术,术中可见肿瘤与周围组织分界不清、血供丰富,外观呈灰褐色,质软,病灶内部有部分质地稍硬钙化结节. 整块切除肿瘤,送常规病理检查. 显微镜形态学特征示具有核偏位、丰富嗜酸性包浆的似横纹肌样瘤细胞弥漫分布,成片聚集或条索状排列,瘤细胞异形性明显,核仁明显,见核分裂象,瘤组织内见大片坏死伴淋巴细胞浸润(图3).免疫组化GFAP(+/-),Vimentin(+),EMA(+/-)CK(+/-) S100 ( +) , INI-1 ( +) , Olig2 ( +/-) , Oct4 ( +/-) , HMB45(-),CD1a( -),Ki-6745%.