摘要：
患者,女,44岁. 因"反复多关节肿痛5个月,加重伴全身多处皮疹2 个月"入院. 患者于5 个月前无明显诱因出现双踝、双膝、双腕关节疼痛,伴有双腕关节肿胀,疼痛呈持续性,未予特殊处理. 2个月来上述症状逐渐加重,出现双手掌指关节、近端指间关节肿痛,远端指间关节疼痛,同时伴有上胸壁、双侧大腿前外侧、双手指背伸面、双耳廓多发红褐色丘疹结节及明显咽喉部异物感. 患者自发病以来精神、食欲可,睡眠稍差,体质量无明显变化. 入院查体:BP 162/112 mmHg. 专科查体:双手掌指关节及指间关节伸面、双耳廓及耳后、上胸壁、双侧大腿前外侧多发红褐色丘疹结节伴有轻度压痛;双腕关节仍有肿胀,双手关节压痛,四肢肌肉无明显压痛,肌力、肌张力正常.实验室检查:ESR 42 mm/h,CRP 20.4 mg/L;自身抗体检查:CCP抗体 335 .9 U/ml;ANA阳性,滴度1:40;SSA-60 KD、SSA-52 KD阳性;喉镜提示会厌、杓软骨、下咽部结节样肿物;颈部CT (平扫+增强)示左侧杓状会厌襞及咽喉后壁各见一0.9 cm、0 .6 cm结节状软组织影,边界清楚,增强扫描呈轻度强化;外院取耳后丘疹结节活检提示较多多核巨细胞及少量炎性细胞,呈肉芽肿性炎性改变;X线示双手近端指间关节软组织肿胀,双手拇指指间关节骨赘形成,右手环指及左手食指、中指远端指间关节边缘囊状透亮影;唇腺活检提示腺体分泌尚可,局部可见少量炎性细胞浸润,细胞计数为0.4 mm2 范围内<50个;骨髓穿刺检查及其余常规检查未见明显异常. 诊断:(1)多中心网状组织细胞增生症;(2)风湿性关节炎;(3)高血压3级,高危组. 予醋酸泼尼松40 mg每天1次,甲氨蝶呤10 mg每周1次,雷公藤多苷20 mg每天3次,治疗后关节疼痛症状明显缓解,耳后及上胸壁皮疹消退,血压控制平稳出院. 目前口服醋酸泼尼松30 mg每天1次,甲氨蝶呤10 mg 每周1次,雷公藤多苷20 mg每天3次,仍在随访中.
