临床资料：患者男，47岁，呼吸困难4个月，四肢乏力2个月。查体：心尖区闻及舒张期病理性心脏杂音。心脏彩超：左房内探及47 mm×71 mm的巨大包块，包块回声不均，边缘规整，活动度小，附着于房间隔及心房壁，浸润二尖瓣两个瓣叶左房面，致二尖瓣开放受限，诊断左房内巨大占位性质待查。心电图正常。CT：左房内团块状低密度灶，边缘尚清，密度不均，脱垂于二尖瓣上，增强后轻度不均匀强化，考虑黏液瘤。肝功能：r-谷氨酰转移酶（GGT）升高，前白蛋白（PA）降低；肿瘤相关抗原：CA125升高。行左房内肿块切除术，术中见：左房内巨大占位性病变（大小80 mm×100 mm），鱼肉样，质脆，部分钙化，有血供，无明显包膜；房间隔、左房顶及左心耳广泛浸润；二尖瓣环及前叶受侵蚀严重，后叶基本正常。瘤体阻塞左右上下肺静脉开口及二尖瓣开口。尽量切除肺静脉开口及二尖瓣开口附近的瘤体；剪除受侵犯的房间隔；尽量切除左心耳及左房顶附近的瘤体，同时避免损伤左心耳及左房顶。术中快速冰冻切片示恶性肿瘤。术中食道超声：二尖瓣轻度狭窄并轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。病理检查：未分化肉瘤。免疫组化：SAM（-），actin（-），CD31（-），CD34（-），HMB-45（-），&nbsp；Melan-A（-），Des（-），D2-40（-），EGFR（+），ER（-）， PR（-），Vim（+），MC（-），CR（-），CK（-），VEGF（+）。跟踪随访一年，术后患者未行抗肿瘤治疗，目前一般情况尚可。