患者，女，57岁，因突发剧烈头痛伴呕吐4 h 于2014年1月2日入院，专科体格检查：神清，颈强直，左侧肢体肌力4级，余无明显阳性体征。常规检查：白细胞12.64×109? L －1，余未见异常。头颅增强 CT：侧脑室内出血（图1），颅内血管三维重建提示烟雾病可能。全脑 DSA：双侧大脑前、中动脉未见显影，局部形成烟雾血管，右侧烟雾血管并发一个微小动脉瘤（图2）。我院介入科会诊意见：由于动脉瘤未见明确载瘤血管路径，介入治疗不能考虑，建议血管痉挛期后复查。给予防治脑血管痉挛等治疗10 d 后复查全脑 DSA提示动脉瘤瘤体较前增大（图3）。介入科会诊：载瘤动脉迂曲，且多个分支向远侧供血，介入治疗十分困难。由于动脉瘤明显增大，随时可能再次破裂出血，危及患者生命。于2014年1月21日成功行立体定向引导神经内镜辅助显微镜下烟雾病并外周动脉动脉瘤夹闭并切除术，手术器械为瑞典医科达高精度 Leksell －Frame －G 立体定向仪及Leksell SurgiPlan10.0手术计划系统，德国 STORZ 硬质成人6度观察镜和外径8.0 mm 工作镜，显微镜为德国 Lecia OH5型。术中立体定向仪确定手术入路体表位点，常规开颅（约8 cm 纵切口，3 cm ×4 cm 骨窗），神经内镜到达脑室后，见脑室额角前部、三脑室外侧壁有机化血肿，谨慎清除部分血肿后可见额角旁深蓝色疑似动脉瘤病变。部分暴露瘤体后退出神经内镜。置入显微镜。显微镜下继续分离动脉瘤瘤颈及载瘤动脉，可见载瘤动脉纤细，过程中瘤体出血，给予动脉瘤夹夹闭载瘤动脉近端并将动脉瘤切除，送病理检查。术后第2天复查头颅 CT 提示脑室扩大积水。第3天患者诉头痛较前加重，嗜睡状，精神差。急诊行脑室腹腔分流术，术后患者恢复可，未见明显神经功能缺损症状，出院前脑积水缓解。术后病理诊断提示：血管瘤伴血栓形成（图4）。出院后1月余复查头颅 CT （图5），截止投稿时仍在随访中，病情稳定。