摘要：
患儿 女,9岁.反复持续性剧烈腹痛,伴恶心、发热7月余.多次"抗炎"治疗无效.体检:躯干部散在牛奶咖啡斑.腹部膨隆,腹硬,全腹压痛,腹腔可触及巨大包块,剑突至耻骨联合上2 cm处,质硬,全腹压痛,无反跳痛.CT平扫:左侧中下腹腔内见不规则软组织肿块,沿肠系膜分别呈腊肠状弯曲走行.大小约15cm×10 cm,边界清楚,密度欠均匀,CT值33 HU,邻近小肠受压推移(图1);动脉期无强化,静脉期及延迟期轻度强化,其内多发小结节状明显强化,强化结节CT值达106 HU,肠系膜上动脉分支供血(图2、3).小肠造影显示左侧中下腹部见巨大缺损区,范围约12 cm×8 cm,相邻第三、四、五组小肠受压移位(图4).
