目的 调查已确诊的1型糖尿病(T1DM)患儿病程中糖尿病酮症酸中毒(DKA)的发生情况.方法 以首都医科大学附属北京儿童医院、上海交通大学附属儿童医院、南京医科大学附属南京儿童医院、郑州市儿童医院、江西省儿童医院、西安交通大学第一附属医院、昆明医科大学第一附属医院、武汉市妇女儿童医疗保健中心、苏州大学附属儿童医院、聊城儿童医院、福建省福州儿童医院、成都市妇女儿童中心医院12家医院登记系统为基础调查多中心1995年12月至2014年6月胰岛素治疗下的已确诊T1DM患者病程中发生DKA的频度和诱发原因.其中,T1DM确诊后发生的第1次DKA为组1A,第2次DKA为组1B.选择北京儿童医院2011年12月-至2012年5月T1DM患者血糖控制状况横断面调查病程中无DKA发生者为对照组,即组2.结果 12家医院共新诊断了1676例T1DM患儿,其中89例患者在病程中发生了100次DKA,发生比率为5.3％(89/1676),发生频率为5.9％ (100/1676).且各中心的DKA发生比率不同,波动在1.1％～24.1％之间.组1A的糖化血红蛋白(HbA1c)[(11.31±3.03)％ vs.(8.26±1.53)％,P＜0.01]及胰岛素剂量[(0.85±0,42)IU vs.(0.71±0.31)IU,P＜0.01]明显高于组2.组IA的胰岛素泵使用率高于组2(25.0％ vs.11.2％,P=0.01).而且,前者的自我血糖监测达标率(12.1％ vs.40.1％,P＜0.01)及复诊次数达标率(21.2％ vs.46.6％,P＜0.01)明显低于后者.组1A的DKA诱因主要是感染(33.7％)、中断胰岛素注射(21.3％)、饮食异常(20.2％),1例患者为胰岛干细胞移植后DKA.组1B仍以感染为主要诱因(4/10),1例患者因为胰岛素泵故障而发生DKA(1/10).不同病程内发生的DKA诱因分布不同(P＜0.01),1年内主要以中断胰岛素注射为主,占39.3％(11/28);1年以上中断胰岛素注射仅占13.1％(8/61),主要以感染(22/61)和饮食异常(16/61)为诱因.DKA发生率高的医院主要是以感染为诱因,达50％ (12/24),而DKA发生率低的医院感染诱因占28.1％(18/64) (P＜ 0.01).结论 已确诊T1DM患者病程中DKA发生率为5.3％,各中心不同,最高达24.1％.DKA者的血糖控制水平差,不能规律的进行自我血糖监测及门诊复诊,应该强化糖尿病教育.胰岛素泵使用者及胰岛干细胞移植的患者成为新的教育关注点.DKA发生率高的医院需要强化患者学习感染时的处理措施.