摘要：
郎格罕组织细胞增生症(LCH)发病率约每年每百万儿童2.6-5.4例.初诊年龄多集中在1-3岁,但该病可发生在任一年龄[1-2].男性多于女性[1].文献报道LCH累及骨外器官或系统发生率为:皮肤55%,中枢神经系统35%,肝胆系统和脾脏32%,肺部26%,淋巴结26%,软组织26%,骨髓19%,涎腺6%,胃肠道6%[3].因胸部LCH影像改变最具特征性且发病率不低,所以本文首先论述LCH的胸部表现.本病的诊断主要依靠活检.组织病理学特征是电镜下细胞质内查见Birbeck小体--即长短不一的管状结构,中心呈条纹或拉链样[4].
