摘要：
目的 了解中国临床无肌病皮肌炎(C-ADM)病人的临床特点及预后.方法 对29例C-ADM病人的皮肤、肌肉损害以及肺部病变等临床资料进行总结.29例病人中男6例,女23例,平均起病年龄(44±8)岁.对5例病人进行了皮肤活检,全部病人接受了肺CT检查.结果 所有病人均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,其中Gottron疹27例(91.3%),向阳疹22例(75.9%),颈部V区疹11例(37.9%),披肩疹7例(24.1%);甲周红斑和毛细血管扩张6例(20.7%),其中4例病人皮损有破溃.Gottron疹最常见于肘关节(86.2%),其次为近端指间关节(58.6%)、掌指关节(48.3%)、膝关节(23.8%)、髋关节(20.7%)、肩关节(13.8%)和踝关节(9.5%).5例皮肤活检病人的组织病理学改变符合皮肌炎的皮肤损害特点.19例病人合并肺间质病变(65.5%),其中5例病人在随访中死亡,主要死亡原因为合并肺间质病变进展至呼吸衰竭.结论 C-ADM多发生于中年女性,典型皮疹是诊断的关键.肺间质病变是其最常见和最严重的并发症,临床上需高度警惕,一旦发现应积极治疗.
