外耳道腺样囊性癌是外耳道软骨部的一种罕见恶性肿瘤之一.其特点是浸润生长,易侵犯神经,易复发,对放射治疗不敏感.肿瘤晚期可引起剧烈的耳痛、面瘫,甚至颅内并发症.现报告如下.患者男,64岁.于入院前半年在外院行左外耳道肿物切除术(术后病检为耵聍腺瘤).术后仍耳痛,间断流淡黄色液体,伴有左耳听力下降;无血性分泌物,无耳鸣、眩晕、面瘫等症状.以"左外耳道占位性病变”收入院.查体:全身情况良好,左耳传导性耳聋,未触及颈部淋巴结,左外耳道有软组织阻塞,表面光滑无溃疡,质硬且有触痛,鼓膜无法窥见.CT提示:左外耳道软组织影(性质待定).手术在局麻下,左耳后径路.术中见肿瘤在外耳道软骨部后下壁,质脆呈鱼肉状,色灰白,无明显包膜,界线不清,肿瘤侵至颞颌关节窝,骨性外耳道未见破坏.肿瘤彻底切除,耳后带蒂皮瓣修复缺损,外耳道填碘仿纱条.切除肿物送病检为左外耳道腺样囊性癌.术后1月,行直线加速器40Gy放射治疗.近期随访,外耳道皮肤光滑,未见肿瘤复发.