1 临床资料例1 女性,48岁.因反复黑便20余天,加重2 d于1998年12月17日住院.既往病史:1993年因发热、黄疸,行CT及ERCP检查提示“胰腺肿大”、“胆总管及十二指肠壶腹部结石”;行剖腹探查术,术中发现“胰腺肿大”,行胆囊切除术、胆总管及壶腹部取石术,术后1周黄疸消退.无肝炎病史、无饮酒及血吸虫疫水接触史.查体:轻度贫血貌,脾左肋下刚触及.实验室检查:肝功能正常,肝炎病毒学标志为阴性.胃镜检查:食管、胃底静脉中度-重度曲张.B超检查:肝门区门静脉迂曲呈蜂窝状改变,脾大,脾静脉增宽,门静脉主干内径1.0 cm.CT检查:提示胰头肿大.住院后拟诊“食管、胃底静脉曲张破裂出血原因待诊”.经治疗后出血停止.间接门静脉造影,提示肠系膜上静脉主干、门静脉主干闭塞,广泛侧支循环建立,肝门区海绵状血管瘤形成.转外科手术治疗,术中见肝脏正常;胰腺肿大、粘连;脾脏肿大(20cm×10cm×8cm);肝门区静脉扩张、迂曲呈团块状;脾胃韧带及肝肾韧带静脉明显扩张.行门-奇静脉断流术和脾切除术,术后恢复良好.术后诊断为肝前性门静脉高压症.