环层神经纤维瘤属特殊类型神经纤维瘤，由大量类似压觉感受器的环层小体形成，好发于成人的手足部。我们曾遇1例发生于颞骨内面神经者，被误诊达7年之久。现报道如下。 患者，女，48岁。右耳进行性听力下降10年，于1991年在门诊检查，右鼓膜内陷，呈浅蓝色。右耳听力为传导性重听(33 dB)，鼓室曲线B型，未引出声反射，咽鼓管通畅，左耳及鼻咽部正常。诊为右耳卡他性中耳炎。曾行咽鼓管吹张和鼓室穿刺注药治疗，症状无改善。此后患者未来就诊。1年来出现眩晕，右侧进行性面瘫伴面部抽搐，考虑为右耳胆固醇肉芽肿或面神经瘤于1998年6月入院。全身常规检查无异常。专科检查：右鼓膜后上方明显膨隆、充血。右耳中度传导性聋(55 dB)，前庭功能低下，右侧舌前2／3味觉消失。面肌功能评分40％(Portmann′s法)。CT检查：上鼓室、鼓窦、乳突蜂窝内充满软组织块影，膝状神经节区扩大，内听道正常。 1998年7月25日，在全麻下行右中耳探查术。经耳后进路电钻磨除上鼓室外侧壁，开放鼓窦、乳突，见中鼓室、后上鼓室及乳突腔内充满肿瘤组织，呈团块状，淡粉红色，质脆，包膜不清。听骨除镫骨足板外均已破坏。面神经岩段、鼓室段与乳突段骨管已破坏，外半规管受破坏形成瘘，上鼓室内壁破坏肿瘤向岩尖方向侵犯，难以辨认正常的面神经纤维与肿瘤组织。清除上鼓室瘤组织时，发生严重脑脊液漏出，取颞肌一块填塞止漏。术中切除肿瘤组织病检，报告为面神经环层神经纤维瘤。 术后面瘫较术前加重，面肌功能评分20％。1998年11月10日，全麻下行肿瘤摘除术。经耳后切口延至颈上部，用电钻充分开放乳突中耳腔，见肿瘤沿面神经岩段、鼓室段和乳突段分布，最粗大处宽为1．5 cm，厚为1．0 cm。电钻磨开茎乳孔见该处面神经异常粗大，继续沿深叶腮腺内游离约1．5cm后，分离出正常面神经，切断肿瘤远端。于外半规管瘘及前庭窗处磨开，经迷路进入内听道，找到正常面神经后切断肿瘤上端。切除正常面神经断端间的全部肿瘤。取同侧耳大神经约4．5 cm，作面神经改道移植术，使移植神经与面神经两断端纤维贴合连接，置于已制作好的骨槽内，并用静脉瓣包裹两吻合端，用筋膜覆盖神经及术腔。术后4个月随访，面肌张力部分恢复，未见肿瘤复发。 此例颞骨内面神经瘤误诊7年之久应引为教训。故临床对卡他性中耳炎应早期作必要的检查，以排除鼓室内面神经瘤的可能。