目的探讨艾滋病合并马尔尼菲青霉病的流行病学、临床特点、治疗方法和转归。方法采用整群抽样法分析2008年1月-2012年6月云南省传染病专科医院收治的艾滋病合并马尔尼菲青霉病患者的一般资料、临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗方案和转归。结果共入选141例,常见症状:发热(91.49%)、呼吸道症状(45.39%)、皮肤黏膜损害(44.68%)和消化道症状(30.50%)。B超示脾大(69.50%)、淋巴结肿大(65.25%)、肝大(27.66%)。胸部影像学检查:51.77%肺野斑片状或斑点状浸润阴影,11.35%为粟粒样结节改变,9.93%为间质改变。83.45%外周血CD4+T淋巴细胞计数<50cells/μL。89.36%患者贫血。91.49%患者血培养和(或)骨髓培养阳性。半年内病死率和复发率分别为3.55%和4.35%。接受抗真菌治疗及高效抗逆转录病毒治疗(HAART)的患者组病死率为1.45%,其中两性霉素B联合伊曲康唑治疗组死亡率和复发率最低,分别为0.84%和1.68%。结论艾滋病合并马尔尼菲青霉病患者的临床表现复杂,以网状内皮系统受累为主,特征性表现为脐凹样坏死性丘疹和口腔黏膜损害。多数患者CD4+T淋巴细胞计数<50cells/μL。血培养和骨髓培养的病原学检查阳性率高。两性霉素B联合伊曲康唑抗真菌治疗和及时开展HAART能获得良好的疗效。