摘要:
(正)骨髓衰竭性疾病(bone marrow failure,BMF)是一组由于造血干/祖细胞损伤引起的造血功能不良为主的疾病,其临床表现复杂多样,包括遗传性和获得性两大类。获得性骨髓衰竭疾病主要包括骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、纯红细胞再生障碍(PRCA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、大颗粒淋巴细胞白血病(LGL)及原发性骨髓纤维化(PMF)等,共同表现为进行性、持续性的骨髓衰竭,大部分患者都会出现难治性贫血。本共识主要介绍重组人促红细胞生成素(rHu EPO)在获得性骨髓衰竭疾病中的治疗应用。一、BMF贫血的发病率及危害1. BMF贫血的发病率:尽管各种BMF发病机制、临床表现及转归不尽相同,贫血仍是BMF最常