[摘要]目的观察显微手术治疗中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床疗效。方法回顾 性分析昆明医科大学第--附属医院神经外科2016年I月至2020年1月采用显微手术治疗的41例 HB患者的临床资料。其中3例合并Von Hippel-Lindau( VHL.)综合征。肿瘤切除术前,2例行脑室- 腹腔分流术,1例行第三脑室底脚间池造瘘术,3例行部分供血动脉栓塞术。术中患者均行神经电生 理监测.2例联合应用术中B超与术前MRI融合技术.2例辅助神经内镜技术。术后3个月采用 Karnofsky功能状态评分( KPS)评估临床疗效,影像学观察肿瘤复发情况。结果41 例患者中,肿瘤 全切除40例(97.6% ),部分切除1例(2.4%)。术后I例(2.4% )患者死于颅内感染,2例(4. 9% )出 现严重的肺部感染。术后3个月随访,40例患者中，症状改善者30例(75. 0% ),较术前无明显变化 者10例(25.0% );KPS为(79.8+15.3)分，与术前的(70.2+14.9)分比较,差异有统计学意义(P= 0.011)。MRI检查显示4例(10.0%)出现原位复发或远隔部位新发病灶，其中3例为合并VHL的 患者;4例均给予放射治疗,随访MRI证实肿瘤均缩小。结论在多 种技术联合下，中枢神经系统HB 的手术全切除率高.并发症的发生率低。合并VHL综合征者术后肿瘤可能更易复发。