目的 分析甲状腺髓样癌（MTC）合并甲状腺乳头状癌（PTC）的临床及病理特征。方法 回顾性分析9例MTC合并PTC患者（观察组）和25例MTC患者（对照组）的临床资料。两组患者均进行甲状腺癌根治性手术治疗及淋巴结清扫，所有手术标本送组织病理学检查。术后定期监测甲状腺球蛋白、癌胚抗原（CEA）和降钙素水平，并进行影像学随访。结果 观察组中2例MTC和PTC出现在同一病灶中，其中1例转移淋巴结内，PTC只见于1个高倍视野；7例为MTC和PTC并存情况，中间由正常甲状腺组织隔离，MTC直径为1.0～4.5 cm,合并的PTC直径为0.1～0.8 cm。两组患者性别构成比、肿瘤直径、被膜侵犯、神经侵犯、脉管侵犯、淋巴结清扫和转移数目比较差异均无统计学意义（P＞0.05）,但年龄比较差异有统计学意义（P＜0.05）。两组患者术后1个月和最后1次随访时血清CEA、降钙素及甲状腺球蛋白均较术前下降（P＜0.05）,但两组间各指标比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。结论 MTC合并PTC临床罕见，术前明确诊断较为困难；与单纯MTC患者相比，MTC合并PTC患者年龄偏大，但肿瘤侵袭性及短期预后未见明显差异。可对拟手术高风险年龄段患者进行更详细的术前评估，提高诊断率，从而制定更加规范、全面的诊疗措施。