目的 探讨肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）伴右心室显著肥厚（right ventricular hypertrophy, RVH）患者的临床特征和预后情况。方法 对全国南北2个中心3 277例HCM患者进行筛查，共40例显著右室肥厚（右心室壁最大厚度≥10 mm）和266例极度左室肥厚（左心室壁最大厚度≥30 mm）患者纳入研究，比较两组患者的主要临床特征和预后情况。结果 显著右室肥厚和极度左室肥厚的患病率分别为1.2%和8.0%。显著右室肥厚的患者发病更年轻（P=0.012）,女性更为常见（P=0.006）。右室显著肥厚患者的心血管相关死亡率（P=0.014）和早期心血管事件发生率（P=0.042）显著高于极度左室肥厚患者；单因素COX回归分析显示，右室显著肥厚是HCM患者不良预后的危险因素。结论 右室显著肥厚HCM患者非常罕见且预后更差，临床中应重视对HCM患者右心室的评估。