目的 回顾性分析云南地区SMA患儿使用诺西那生钠注射液(SPINRAZA)修正治疗后的运动功能水平，为SMA患儿的运动功能改善提供依据。方法 回顾性分析2022年1月—2023年1月昆明医科大学第一附属医院SPINRAZA修正治疗后的46例SMA患儿资料，比较各型SMA患儿在流行病史及人口统计学特点、临床表现、并发症、SMN基因及使用诺西那生钠后SMA的运动功能水平的特点及差异。结果 SMN2基因拷贝数方面，SMA较Ⅰ型SMA患儿更高，Ⅲ型则高于Ⅱ型SMA患儿，不同SMA临床表型、SMN2拷贝数情况经统计，差异有统计学意义(P(0.05)；Ⅱ型患儿并发症较多，与Ⅰ型和Ⅲ型相比，差异有统计学意义(P(0.05)；用药4次后患儿运动功能水平明显提高，差异有统计学意义(P(0.05)。结论 SMA患儿起病早、不易治疗，以肌无力为主要症状，诺西那生钠对此病有一定治疗作用。