摘要：
目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮临床、诊断及治疗特征,提高临床诊治水平.方法 采用回顾性研究方法 ,对2001年至2019年中国期刊全文数据库报道的44例大疱性系统性红斑狼疮的临床特点、实验室检查、皮肤病理特征、治疗及预后进行分析.结果 44例大疱性系统性红斑狼疮患者平均年龄(27±12)岁,男女比例为1∶5.2.其中27.3%患者既往有SLE病史,15.9%被误诊为其他大疱性疾病,43.2%全身可见红斑、水疱,20.5%累及口腔黏膜.44例患者ANA均为阳性,病检均表现为表皮下水疱, 72.7%出现真皮中性粒细胞浸润;75%患者肾脏受累,79.5%血液系统受累,95.5%使用糖皮质激素治疗.结论 大疱性系统性红斑狼疮病情重、误诊率高.临床医生应加强与其他大疱性疾病的鉴别,积极评估患者系统受累情况,及早选择适宜的治疗方案以控制病情进展.
