摘要：
1 扩张型心肌病的病因学
扩张型心肌病( DCM)特征在于左心室(或两个心室)的进行性扩张和功能障碍,在没有异常压力或体积过载或冠状动脉疾病的情况下,这种进行性的改变可以解释为自身的功能障碍[ 1 ]. 目前DCM是相当普遍的,Hershberger 等[2]报道,其患病率约为1/250,并且影响了理论上有长期预期寿命的年轻患者. 一旦症状发展, DCM通常导致失代偿性心力衰竭,它是西方世界心脏移植最常见的原因之一[3]. 另一方面,危及生命的心律失常和心源性猝死( SCD )是DCM病程的重要特点或代表疾病的突然发作[4]. 对疾病的病因学和病理生理学知识的持续性缺乏,导致重要领域的不确定性(例如早期心律失常风险分层,在健康亲属中发现的遗传突变的后果以及在标准化的患者中治疗持续时间)和缺乏独特的分类[5,6].
