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干燥综合征合并扩张型心肌病1例报告

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机构: [1]云南省临沧市凤庆县医院,云南凤庆,675900 [2]昆明医科大学第一附属医院心内科,云南昆明,650032
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关键词: 干燥综合征 扩张型心肌病 合并症 病例

摘要:
患者女,46岁,主因“胸闷、气促伴上腹胀痛2个月余”入院。患者2个月余前无明显诱因出现胸闷、气促,偶有夜间阵发性呼吸困难,伴上腹胀痛,疼痛向双肩及背部放射。伴阵发性咳嗽,咯黄色黏痰;无发热、盗汗,无胸痛、咯血,无黑、晕厥。既往有口干、眼干20年,未系统诊治。无高血压、糖尿病病史。入院查体:T 358℃,P 90次/min,R 20次/min,Bp 95/61 mm Hg (1 mm Hg =01333 kPa)。双肺呼吸音粗,双中、下肺可闻及湿性音。心界向左下扩大,心率90次/min,律齐,未闻及病理性杂音。全腹软,剑突下及右下腹轻压痛,肝脏于右肋下2 cm、剑下3 cm触及,质软,边缘钝,轻压痛。双下肢无水肿。入院心电图:V1、V2导联呈QS 型,V5、V6导联T波倒置。心脏彩超示:左房内径40 mm,左室舒张末内径77 mm,左室壁运动普遍减弱,LVEF25%;二尖瓣少至中等量反流;主动脉瓣钙化并少量反流;少量心包积液。胸片示:双肺感染征像,右肺中叶结节影,双侧胸腔积液,右侧明显,左心房、左心室增大,肺动脉高压征像。血常规示:白细胞823×109/L,N 0825,L 0143。类风湿因子Ig 2485 U/ml (0~20 U/ml),类风湿因子IgA 2437 U/ml (0~15 U/ml),类风湿因子IgG 1547 U/ml (0~15 U/ml),类风湿因子 IgM 1461 U/ml (0~15 U/ml)。抗核抗体谱:ANA 筛查阳性, ANA滴度1∶320(<1∶40),ANA核型:斑点型,SSA -RO 60KD阳性,SSA-RO 52KD阳性,SSB-La阳性。B型钠尿肽1450 pg/ml (0~100 pg/ml),D -二聚体1500 ng (0~600/ml)。24小时动态心电图提示:少数多源室性早搏,部分导联ST段-T波改变。肝功能示:白蛋白257 g/L,球蛋白436 g/L,丙氨酸氨基转移酶56 IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶779 IU/L。肾功、血糖、血脂正常。入院后诊断为:扩张型心肌病,左房、左室大,慢性心衰,心功能Ⅱ级;干燥综合征可能;肺部感染。入院后予贝那普利片、美托洛尔缓释片、利尿剂抗心衰、抑制心室重塑、防止恶性心律失常及抗感染等治疗。完善唾液腺功能检测提示:双侧腮腺摄取功能轻度受损,双侧颌下腺摄取功能中度受损,各唾液腺基本无分泌功能,唾液排除不畅。结合患者病史、血清自身抗体检测及唾液腺功能检测,干燥综合征诊断明确,予加用甲泼尼龙针40 mg静脉滴注,1次/d,共7 d,环磷酰胺针02 g静脉滴注,共1次,后改为甲泼尼龙片40 mg,口服,1次/d,羟氯奎片02 g,口服,2次/d,病情逐渐好转。出院后1个月复查心脏彩超示:左房内径39 mm,左室舒张末内径73 mm;左室壁运动普遍减弱;LVEF 49%;少量心包积液吸收。

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第一作者:
第一作者机构: [1]云南省临沧市凤庆县医院,云南凤庆,675900
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