特发性炎性肌病( idiopathic inflammatory myopa-thies,IIM)是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎( polymyositis,PM)和皮肌炎( dermatomyositis,DM)最为常见。临床表现为对称性四肢近端肌无力、特征性的皮肤受累( PM则无皮肤受累表现)外,可出现多系统损害,肺部、心脏、消化道、肾脏、关节等均可受累,可致间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、心律不齐、传导阻滞甚至充血性心力衰竭和心包压塞、发音困难、吞咽困难、饮水呛咳、蛋白尿、血尿、关节炎等。 IIM患者合并肿瘤的死亡率显著高于不合并者,伴发恶性肿瘤是IIM死亡患者中最严重的危险因素之一,IIM患者中DM/PM伴发恶性肿瘤的风险最高。 DM 伴发恶性肿瘤的风险显著高于 PM。PM/DM并发恶性肿瘤患者中34%患者恶性肿瘤可发生于PM/DM前,40%患者PM/DM先于肿瘤出现,主要发生于45岁以上的患者,且男性患者并发恶性肿瘤率显著高于女性患者, DM患者伴发恶性肿瘤的风险显著高于PM患者,DM/PM伴发恶性肿瘤的类型与普通人群相似,可见于全身各系统器官,但不同种族其并发恶性肿瘤疾病谱有较大差异。