肝外门静脉闭塞(EHPVO)的发病率较低,与门静脉血行异常的其他疾病相比,发达的向肝性侧支循环(海绵状血管增生)是EHPVO的一大特征.门静脉海绵样变性根据病因可分为原发性和继发性.门静脉海绵样变性时可见门静脉内不规则排列的增生的小静脉,即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞,导致肝外型门静脉高压症,肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛.无门静脉高压时,原发性门静脉海绵样变性患者可无任何不适.继发性门静脉海绵样变性患者主要是原发病的表现,主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可见反复呕血和柏油样便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,此类患者的肝功能正常,故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病.诊断金标准是腹部血管造影术和经皮穿刺门静脉造影术,随着影像技术的发展,目前首选B型超声、螺旋CT动脉造影和磁共振动脉造影.治疗主要是针对门静脉高压和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗,以内镜治疗和外科手术治疗为主.