背景与目的：肝门部胆管癌(hilar cholangiocarcinoma，HC)侵袭途径广泛以及术后缺乏有效辅助治疗，目前患者获得治愈的惟一途径依然是手术根治性切除。术前可切除性评估、术前胆道引流、肝切除的范围及淋巴结清扫范围等问题一直是研究的热点。本文探讨联合肝叶切除治疗HC的临床经验及疗效。方法：回顾性分析昆明医科大学第一附属医院2007年1月-2013年10月行手术治疗的207例HC患者的临床及随访资料。结果：全组207例患者中，125例行根治性切除(R0切除)，R0切除率为60.4%。联合肝叶切除156例，肝叶切除组获R0切除率70.5%；51例行单纯性切除，单纯性切除组获R0切除率29.4%，两组比较R0切除率差异有统计学意义(P<0.01)。2例患者死于围手术期，术后主要并发症包括肝肾功能不全和胆漏。获得随访的172例中，102例行R0切除的患者中位生存时间为45个月，术后1、3、5年累积生存率分别为96.1%、59.1%、17.2%，70例行R1-2切除的患者中位生存时间为26个月，术后1、3年累积生存率分别为81.3%、19.2%，无5年存活患者。获得R0切除患者术后生存率优于姑息性切除(R1-2切除)患者，差异有统计学意义(χ2=39.121，P<0.01)。在联合肝叶切除组中获R0切除患者术后1、3、5年生存率为97.8%、63.9%、18.0%，在单纯性切除组中获R0切除患者术后1、3、5年生存率为83.3%、20.8%、8.3%，两组术后生存率差异有统计学意义(χ2=5.988，P=0.014)。结论：根治性切除是提高HC远期疗效的关键，联合肝叶切除及标准化淋巴结清扫可显著提高HC的根治性切除率及远期疗效。