目的探讨鼻腔鼻窦神经内分泌癌的诊断与治疗，分析影响其生存与预后的相关因素．方法回顾性分析2007年1月至2011年12月昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科收治的14例鼻腔鼻窦神经内分泌癌患者的诊治经过，并对其生存状况进行随访分析．结果14例患者中，2例确诊后放弃治疗失访，其它12例患者随访1～6 a，5例随访期内死亡，6例随访期内带瘤生存，1例随访期内无瘤生存．单纯鼻内镜下手术切除者2例，1例术后21月死于远处转移，1例带瘤生存，其平均无瘤生存期为9月．手术切除后辅以放疗和/或化疗者8例，随访期内死亡3例，带瘤存活5例，其无瘤生存期平均为20.25月．高选择性血管栓塞、灌注化疗后手术治疗者2例，随访期内均存活，其无瘤生存期平均为为25.5月．分化良好的神经内分泌癌5例，其无瘤生存期平均为25.5月；而分化差的小细胞神经内分泌癌7例，平均无瘤生存期为14.6月．T4N0M0期患者6例，平均无瘤生存期为19月；T3NOM0期患者4例，平均无瘤生存期为12.8月；T2N0M0期患者2例，平均无瘤生存期为33月．结论手术辅以放疗和/或化疗是治疗鼻腔鼻窦神经内分泌癌的有效方法，分化差的小细胞神经内分泌癌预后更差，早期明确诊断、及时综合治疗是提高疗效改善预后的重要途径．