摘要：
目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)伴右肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、影像特征、病理学和预后,对比两种疾病的异同点.方法 回顾性分析1例PLAM伴AML患者的临床、影像和病理资料,并复习文献.结果 PLAM主要发生于育龄期女性,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;病理检查示肺组织内不同成熟度的平滑肌细胞在细支气管壁、肺泡壁、淋巴管壁和血管壁周围增生,肺实质呈囊性变.免疫组化染色示增生的平滑肌细胞SMA、HMB45、desmin和PR均(+),ER(-);瘤样淋巴管D2-40(+).肾AML由比例不等的脂肪组织、梭形平滑肌细胞和异常的厚壁血管3种成分构成,梭形或上皮样的平滑肌细胞SMA、HMB45和desmin(十).结论 PLAM伴肾AML少见,病因不清,同属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤.PLAM和肾AMI.同时出现,应考虑是否与结节性硬化症有关.
