摘要：
目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识.方法对1例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化,高分辨力CT(HRCT)可见两肺弥漫性分布的薄壁小囊状改变,病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论育龄期妇女发生渐进性呼吸困难,类似肺气肿的临床表现,并反复出现气胸或乳糜胸水,胸部HRCT示两肺弥漫性分布薄壁囊状改变,临床上应想到PLAM的可能,最好能行肺组织活检明确诊断.
