目的 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平.方法 分析1986年至2005年资料完整、经病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤48例.其中高血压43例、血尿6例,体检发现肿瘤3例.48例患者中尿VMA及血、尿儿茶酚胺升高分别为44例(91%)和40例(83%).所有患者经B超检查,阳性率为92%、经CT扫描阳性率为100%.48例患者均行手术治疗.结果 切除肿瘤40例,包膜下剜除肿瘤8例.手术切除瘤体直径2-9 cm.随访6个月-19年,43例高血压患者术后血压正常31例、仍有高血压2例.肿瘤复发、转移6例,恶性嗜铬细胞瘤12例,死亡7例.结论 尿VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据,CT诊断定位准确,131碘-间位碘代苄胍(131I-MIBG)定位准确、敏感性高,且可作为治疗措施.术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键,经腹径路手术暴露良好,肿瘤外侵时可作囊内剜除,术后应密切随访.