摘要：
1 临床资料患者女,13岁,活动后心悸3a.入院行心脏彩超检查示:室缺(隔瓣下型),房缺(继发孔中央型、部分右向左分流),LVEF 55%.胸片:左胸蹋陷,气管、纵隔、膈肌均向左胸移位,右胸内缘经纵隔疝入左侧胸腔,右肺代偿性肺气肿.心脏DSM检查:左肺动脉完全缺如.胸部CT平扫:左主支气管狭窄、闭塞,未见左肺显示.肺功能测定:FEV1 1.32L,FVC 1.35L,FEV1/FVC 98%,MVV 47.60L/min.血气分析:不吸氧PaO2 56.7mmHg,吸氧PaO2 77.2mmHg.术前诊断:先天性左肺不发育、房室间隔缺损.
