目的观察婴儿及少儿型常染色体隐性多囊性肾病(ARPKD)的CT、MRI表现。方法回顾性分析11例婴儿及少儿型ARPKD患者腹部CT及MRI上肝叶比例、双肾体积改变以及胆管与肾脏囊样病灶的表现。结果 11例婴儿及少儿型ARPKD患者中,5例(5/11,45.45%)肝叶比例失调。5例(5/11,45.45%)中央区域肝内胆管以梭形扩张为主、3例(3/11,27.27%)肝边缘部胆管扩张明显、3例(3/11,27.27%)沿门静脉周围可见多发囊样灶。2例(2/11,18.18%)肾脏体积增大。8例(8/11,72.73%)双肾髓质可见多发小囊样灶、3例(3/11,27.27%)双肾皮髓质多发囊肿。8例(8/11,72.73%)门静脉增粗、脾大。2例(2/11,18.18%)腹部可见多发肿大淋巴结。5例(5/11,45.45%)MR平扫T1WI显示双肾皮髓质分界不清。结论婴儿或少儿型ARPKD以肝胆改变为主,特征性CT及MRI表现为肝叶比例与肾脏体积的改变合并胆管扩张及双肾囊样灶。