目的 分析颅内间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床影像学资料、病理表现、分子遗传特点及治疗,探讨其诊断、鉴别诊断依据和临床治疗方案.方法 回顾性分析2例颅内MC的临床病理学特征、影像学资料及免疫表型并复习相关文献.结果 2例患者均因头痛伴视力受限入院,影像学检查提示颅内脑外病变(脑膜瘤可能？).镜下见肿瘤呈双向分化,由大小基本一致的小圆形未分化间叶细胞及散在分布的较成熟透明软骨岛构成,部分区域可见血管外皮瘤构象.免疫表型:小圆细胞CD99及vimentin均(+),Ki-67增殖指数15％～30％,PCK、Syn和NSE均(-),软骨细胞S-100(+)、软骨基质局部区域表达Collagen Ⅱ.结论 原发颅内的MC极为罕见,易误诊,需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别.