目的 探讨川崎病(kawasaki disease,KD)患儿发生巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的危险因素.方法 回顾性分析2000-01～2008-05诊治的278例KD患儿的临床及实验室资料,采用多因素Logistic回归分析探讨KD发生MAS的危险因素.结果 (1)全组有6例KD患儿发生MAS,发生率为2.1%(6/278).(2)KD发生MAS的年龄、住院天数、确诊时间、热程、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗次数、对IVIG反应率、肝脾肿大及关节痛发生率与KD无发生MAS者比较差异有统计学意义;而性别比例、手足硬肿、眼结合膜充血、草莓舌、淋巴结肿大、皮疹等并发症的发生率及冠脉并发症发生率两者差异无统计学意义.(3)KD发生MAS者血小板(PLT)计数、白细胞(WBC)计数、血清白蛋白(ALB)及纤维蛋白原(Fib)均低于未发生MAS的KD者,而谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、甘油三酯(TG)、血清铁蛋白(SF)发生MAS者均高于单纯KD组,差异有统计学意义.结论 多因素Logisitic回归分析表明年龄＞7岁、热程＞10 d、对IVIG治疗无反应、关节疼痛、PLT计数＜100×109、ALT＞200 U/L、LDH＞1 000 U/L及血清铁蛋白＞500 μg/L等因素是KD患儿发生MAS的独立相关危险因素.