目的探讨双胎妊娠一胎畸形的临床特点、孕期管理及妊娠结局。方法分析2016年1月至2020年7月于昆明医科大学第一附属医院产科分娩的53例双胎妊娠一胎畸形的临床资料,根据绒毛膜性分为单绒毛膜（monochorionic,MC）双胎组（21例）和双绒毛膜（dichorionic,DC）双胎组（32例）;根据治疗方案分为终止妊娠组（5例）、期待治疗组（31例）、选择性减胎组（17例）。结果 MC双胎组心血管系统畸形占比（66.7%）显著大于DC双胎组（31.3%）（P(0.05）;DC双胎组神经系统畸形占比（37.5%）显著大于MC双胎组（9.5%）（P(0.05）。期待治疗组非畸形儿早产率显著大于选择性减胎组（P(0.05）;两组间新生儿窒息、转新生儿重症监护室及死亡发生率、剖宫产率及产钳助产率、出生体质量差异无统计学意义（P)0.05）。期待治疗组胎膜早破及产后出血发生率显著高于减胎组（P(0.05）,两组间妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病、妊娠期肝内胆汁淤积综合征发生率差异无统计学意义（P)0.05）。结论产前筛查是预防严重缺陷儿出生的一道关键防线。规范双胎产前筛查,加强遗传咨询和产前诊断,多学科共同讨论母儿预后,制定个体化诊疗方案,有助于改善孕妇及围生儿结局。