目的 观察12例内淋巴囊肿瘤（ELST）的临床病理学特征，并结合文献探讨其病理诊断与鉴别诊断，以提高病理医生及临床医生对此病的认识。方法 收集2013年8月至2022年2月昆明医科大学第一附属医院病理科12例内淋巴囊肿瘤患者的临床资料，描述病例的显微镜下特点、免疫表型及预后，并复习相关文献。结果 12例ELST中男性7例，女性5例，年龄21～58岁。12例患者肿块最大径2.5 cm，平均直径（1.9±0.33）cm。临床上多表现为渐进性听力下降、耳鸣、眩晕等。影像学显示颞骨岩部中后部软组织肿物，边界不清、密度稍高并可出现骨质破坏。镜下肿瘤细胞主要排列呈乳头-囊样结构，乳头轴心为血管丰富的纤维间质，可见大小不一的腺腔样结构，被覆单层柱状上皮，细胞温和，胞质较丰富，核圆形或卵圆形，可见核仁，无明显核分裂象。12例ELST中CK、VIM均呈阳性表达，KI-67指数1%～2%,2例有CD56强弱不等的表达，3例EMA仅表现为局灶细胞膜腔缘阳性。12例GFAP、Olig-1、PR、S-100、Syn、TTF-1、TG、CD10均呈阴性表达。12例患者均进行肿瘤切除术且完整切除，电话随访至今，所有患者均尚存，有1例有复发。结论 ELST的发生与性别无关，所有年龄段均可发病，病理学诊断依据其典型的显微镜下特征，结合免疫组织化学检测结果及影像学资料可明确诊断，手术完整切除可治愈。