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肠系膜神经纤维瘤病1例报道

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机构： [1]昆明医科大学第一附属医院肿瘤科云南昆明650031

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关键词： 小肠系膜神经纤维瘤病手术治疗

摘要：

神经纤维瘤病是一种全身遗传性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传病,常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良的疾病,发病率为0.000 29％～0.000 33％.肠系膜神经纤维瘤起源于肠系膜组织,可沿着肠系膜生长或早于肠系膜上局限性生长.瘤体增大可有压迫肠管症状,瘤体巨大者,长期压迫肠管,可致肠梗阻、缺血、萎缩、坏死乃至穿孔等症.本病发病率较低[1],本文报导小肠系膜神经纤维瘤病1例,其主要累及小肠系膜,伴有咖啡斑、及骨骼发育迟缓,有家族史,实属罕见.

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第一作者机构： [1]昆明医科大学第一附属医院肿瘤科云南昆明650031

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