耳聋的致病因素复杂,50％以上由遗传因素所致.遗传性耳聋80％为常染色体隐性遗传模式,其中70％～80％为非综合征性耳聋,15％～24％为常染色体显性遗传模式,其余1％～2％为连锁遗传模式.母系遗传性聋发病多与氨基糖苷类抗生素诱发有关,不当用药会造成敏感个体的重度感音性聋.目前发现大约120个耳聋致病基因,包括数个耳聋重点致病基因:GJB2、SLC26A4及线粒体DNA A155 5G突变等.人工耳蜗是一种生物医学工程装置,可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的.近年来随着科技的不断发展和完善,人工耳蜗植入技术已日趋成熟,其临床应用在我国也得到了逐步开展,并取得了较为显著的疗效.然而,人工耳蜗植入并非适合所有耳聋患者,其适应症还在进一步的总结和探索当中,明确患者的耳聋病因是衡量手术指针的首要因素.本文就应用人工耳蜗植入治疗遗传性耳聋的现状及其未来发展趋势作简要介绍.